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Orden de 15 de julio de 1998 por la que se regulan los tratamientos dietoterápicos complejos y las dietas enterales para patologías especiales en la Mutualidad General de Funcionarios Civiles del Estado. | |
El artículo 16.2 de la Ley 29/1975, de 27 de junio, sobre Seguridad Social de los Funcionarios Civiles del Estado, y el artículo 75.2 del Real Decreto 843/1976, de 18 de marzo, por el que se aprueba el Reglamento General del Mutualismo Administrativo establecen que la prestación de asistencia sanitaria, proporcionará los servicios convenientes para completar las prestaciones médica y farmacéutica.
Las prestaciones del mutualismo administrativo, conforme expresamente se dice en la exposición de motivos de la Ley, guardan un lógico paralelismo con las prestaciones existentes en el Régimen General de la Seguridad Social.
Existen diversos procesos patológicos en los que la dieta juega un papel esencial y definitivo en la evolución de la enfermedad, hasta el punto de hacer imprescindible la utilización de productos calificados como dietéticos por las normas técnico-sanitarias.
Si bien muchos trastornos de este tipo son poco frecuentes, algunos implican una contribución significativa a la morbilidad y mortalidad en la infancia, tales como intolerancias a determinados nutrientes o enfermedades congénitas del metabolismo de hidratos de carbono y aminoácidos, de consecuencias muy graves. En el adulto, si bien la problemática es menor, adquiere especial relevancia en determinadas situaciones clínicas en las que tras estancias hospitalarias, los pacientes precisan continuar en su domicilio con sistemas de nutrición especiales, fundamentalmente, nutrición enteral.
El Real Decreto 63/1995, de 20 de enero, sobre ordenación de prestaciones sanitarias del Sistema Nacional de Salud, contempla los supuestos mencionados en los dos apanados siguientes:
Por una parte, los tratamientos dietoterápicos están contemplados en el punto 4 del anexo I, dentro de las prestaciones complementarias. De otra parte, la nutrición enteral está comprendida en el punto 3 de este mismo anexo I dentro de una atención especializada.
Estas prestaciones del referido Sistema Nacional de Salud, han sido objeto reciente de regulación: Las relativas a los tratamientos dietoterápicos complejos, en la Orden del Ministerio de Sanidad y Consumo de 30 de abril de 1997 (Boletín Oficial del Estado de 14 de mayo), y las referentes a las dietas enterales para patologías especiales, en la Orden del mismo Ministerio de 2 de junio de 1998 (Boletín Oficial del Estado del 11).
Como consecuencia de lo que anteriormente quedó expuesto, se hace ahora necesario, regular, en el ámbito de las prestaciones de MUFACE las prestaciones expresadas.
En su virtud, y previo el informe del Consejo General de MUFACE conforme al apartado e) del artículo 3 del Real Decreto 577/1997, de 18 de abril por el que se establece la estructura de los órganos de Gobierno, administración y representación de la Mutualidad General de Funcionarios Civiles del Estado (MUFACE), dispongo:
Primero. Objeto de la Prestación.
Forman parte de las prestaciones de MUFACE los siguientes tratamientos:
Los tratamientos dietoterápicos complejos, que son aquéllos que se llevan a cabo con alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales para pacientes que padezcan alguno de los trastornos metabólicos congénitos que figuran relacionados en el anexo I de esta norma.
Los tratamientos de nutrición enteral aplicados en el curso de una hospitalización domiciliaria en relación con las patologías que se concretan en el anexo II de esta norma y que requieren para su administración medios humanos y técnicos adecuados.
Los tratamientos de nutrición enteral domiciliaria, que son aquellos que se administran por vía digestiva con el fin de evitar o reconducir la desnutrición de los pacientes no hospitalizados en relación con las patologías que se concretan en el anexo II de esta norma y que no requieren para su administración medios humanos y técnicos especiales.
Segundo. Requisitos para la indicación de tratamientos dietoterápicos complejos.
La indicación de estos tratamientos se realizará por los médicos especialistas que tengan a su cargo la asistencia sanitaria, entre los productos inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como Alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales, ajustándose a lo señalado en el anexo I de esta Orden.
Tercero. Requisitos para la indicación de nutrición enteral domiciliaria.
La indicación de los tratamientos de nutrición enteral a domicilio se realizará por los médicos especialistas que tengan a su cargo la asistencia sanitaria, entre las Fórmulas Enterales inscritas en el Registro General Sanitario de Alimentos como Alimentos para Usos Médicos Especiales, de acuerdo con los protocolos que se establezcan al efecto.
Para que la nutrición enteral se encuentre incluida en las prestaciones sanitarias de esta Mutualidad, se precisa el cumplimiento de todos y cada uno de los requisitos siguientes:
Que no sea posible cubrir las necesidades nutricionales del paciente con alimentos de consumo ordinario.
Que mediante la nutrición enteral se pueda lograr una mejora en la calidad de vida del paciente o una posible recuperación de un proceso que amenace su vida.
Que la indicación se base en criterios sanitarios y no sociales.
Que los beneficios de la nutrición enteral superen los riesgos.
Que se realice una valoración periódica del tratamiento.
Que el paciente se encuentre en alguna de las situaciones clínicas que se determinan en el anexo II.
Cuarto. Procedimiento de obtención.
1. La Dirección General de MUFACE establecerá el procedimiento de obtención de los tratamientos dietoterápicos complejos y de los de nutrición enteral a que se refiere los puntos 1 y 3 del apartado primero de esta Orden.
2. Igualmente se establecerá el procedimiento de obtención de los tratamientos de nutrición enteral a que se refiere el punto 2 del apartado primero de esta Orden.
3. En ningún caso se utilizará el modelo oficial de receta de MUFACE.
Quinto. Actualización de listados y criterios.
La actualización de los listados de trastornos metabólicos susceptibles de recibir tratamiento dietoterápico complejo, la actualización de los requisitos para la indicación de nutrición enteral, de las situaciones clínicas del paciente y del listado de patologías susceptibles de recibir nutrición enteral se efectuará mediante Resolución de la Dirección General de MUFACE.
Sexto. Plazo de adaptación.
La prestación de tratamientos dietoterápicos complejos y dietas enterales a que se refiere esta Orden se adaptará a lo establecido en la misma en el plazo máximo de tres meses desde la fecha de su entrada en vigor.
Séptimo. Entrada en vigor.
La presente Orden entrará en vigor el día siguiente al de su publicación en el Boletín Oficial del Estado.
Madrid, 15 de julio de 1998.
Rajoy Brey.
A) Enfermedades del metabolismo de los hidratos de carbono
A-1 Deficiencia de lactosa intestinal: Deficiencia de la actividad lactosa del borde en cepillo del enterocito. En lactantes, fórmulas sin lactosa.
A-2 Deficiencia transitoria de lactosa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía. En lactantes, fórmulas sin lactosa mientras persista la deficiencia de lactosa.
A-3 Alteraciones del metabolismo de la galactosa. Galactosemia.
A-3.1 Deficiencia de la galactokinasa hepática.
A-3.2 Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa hepática.
A-3.3 Deficiencia de la epimarasa.
Fórmulas sin lactosa ni galactosa.
A-4 Alteraciones del transporte celular de monosacáridos: Deficiencia del transportador de membrana de piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa).
Fórmulas con fructosa sin glucosa ni galactosa, ni disacáridos y polisacáridos que las contengan. Módulos de fructosa.
A-5 Alteraciones del metabolismo del glucógeno.
Glucogenosis:
A-5.1 Glucogenosis tipo I. Deficiencia de glucosa 6-fosfatasa.
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga.
A-5.2 Glucogenosis tipo lll. Deficiencia de amilo 1-6 glicosidasa.
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
A-5.3 Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de fosforilasa A y fosforilasa B-quinasa.
Módulos de destrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
B) Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos
B-1 Alteraciones del metabolismo de aminoácidos esenciales.
B-1.1 Hiperfenilalaninemias.
B-1.1.1 Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa.
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.1.2 Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa.
Si la fenilalaninemia es superior a 6 miligramos %, fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.1.3 Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolaminatlehidratasa.
Fórmulas exentas de fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.1.4 Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa.
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas.
B-1.2 Alteraciones del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados:
B-1.2.1 Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina-B-sintetasa.
Fórmulas exentas de metionina. Módulos de L-cisteína.
Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
B-1.2.2 Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa. Todas con metilmalónico aciduria: Varias deficiencias enzimáticas.
Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B-1.2.3 Cistationinuria: Varias alteraciones.
Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencias de y-cistationinasa, pueden precisar fórmulas exentas de metionina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
B-1.3 Alteraciones en el metabolismo de los aminoácidos ramificados.
B-1.3.1 Jarabe de arce: Deficiencia de la alfacetotlecarboxilasa.
Fórmulas exentas de leucina, isoleucina y valina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina ylo valina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina ylo L-valina.
B-1.3.2 Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos.
Isovalérico acidemia.
Metilcrotónico acidemia.
30 H-metilglutárico acidemia.
Fórmulas exentas de leucina. Módulos de glicina en la isovalérico acidemia. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
B-1.3.3 Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y valina:
Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionil-CoAcarboxilasa.
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Acidemia metilmalónica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa.
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Deficiencia de la B-cetotiolasa (hipercetosis): Deficiencia de la B-cetotiolasa.
Fórmulas exentas de isoleucina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B-1.4 Alteraciones del metabolismo de la lisina.
B-1.4.1 Glutárico aciduria tipo 1: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa.
Fórmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptófano. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de triptófano en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-triptófano. Si responde al tratamiento, permanente.
B.2 Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos no esenciales:
B-2.1 De la tirosina:
B-2.1.1 Tirosinemia II: Deficiencia de tirosin-amino-transferasa.
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.
B-2.1.2 Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa.
B-2.1.3 Tirosinemia I: Deficiencia de la fumarii-aceto-acetasa.
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hepático.
B-2.2 Hiperornitinemias:
B-2.2.1 Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina mitocondrial.
Fórmulas con aminoácidos esenciales. Módulos de L-arginina o L-citrulina y L-ornitina.
B-2.2.2 Atrofia girata: Deficiencia de ornitina-transaminasa.
Fórmulas con aminoácidos esenciales exentas de arginina. Módulos de L-prolina.
Además, en todas estas alteraciones del metabolismo de aminoácidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
C) Alteraciones del ciclo de la urea
Deficiencias de: N-acetil-glutamato-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina), carbamil-P-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina), ornitin-transcarbamilasa (módulos de L-arginina y L-citrulina), arginosuccínico-liasa (módulos de L-arginina), arginoduccínico-sintetasa (módulos de L-arginina) y arginasa.
En todas estas alteraciones fórmulas con aminoácidos esenciales hasta transplante hepático. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.
Pacientes con alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que precisan sonda por cursar con afagia o disfagia severas:
Tumores de cabeza y cuello.
Tumores de aparato digestivo (esófago, estómago).
Cirugía ORL y maxilofacial.
Estenosis esofágica no tumoral.
Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, podría utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento.
Pacientes con trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y que precisan sonda:
Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfacia severa:
Esclerosis múltiple.
Esclerosis lateral amiotrófica.
Síndromes miasteniformes.
Síndrome de Guillain-Barré.
Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central.
Retraso mental severo.
Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central.
Accidentes cerebrovasculares.
Tumores cerebrales.
Parálisis cerebral.
Coma neurológico.
Trastornos severos de la motilidad intestinal: Pseudoobstrucción intestinal, gastroparesia diabética.
Pacientes con requerimientos especiales de energía y/o nutrientes:
Síndromes de malabsorción severa:
Síndrome del intestino corto y severo.
Diarrea intratable de origen autoinmune.
Linfoma.
Esteatorrea posgastrectomía.
Carcinoma de páncreas.
Resección amplia pancreática.
Insuficiencia vascular mesentérica.
Amiloidosis.
Esclerodermia.
Enteritis eosinofílica.
Intolerancias digestivas a grasas: Enfermedad de Swaschsman, linfangiectasia intestinal y deficiencia primaria de apolipoproteína B.
Enfermedades peroxisomales hereditarias.
Alergia o intolerancia diagnosticada a proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional.
Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes.
Situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa:
Enfermedad inflamatoria intestinal: Colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.
Caquexia cancerosa por enteritis crónica por tratamiento quimio y/o radioterápico.
Patología médica infecciosa que comporta malabsorción severa: SIDA.
Fibrosis quística.
Fístulas enterocutáneas, de bajo débito.
Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente.
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